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女子下巴长包块 检查发现患罕见疾病

发布时间:2022-08-02 00:00

【本网讯】“李医生,我下巴上的包块不见了!”近日,患者王女士兴奋地对襄阳市第一人民医院内分泌科李鸣一医生说,并对李医生的精心细致的诊疗表示感谢。

据悉,患者王女士是一位2型糖尿病患者,糖尿病病史多年,一直都在市第一人民医院随诊。半年前无意间发现自己下巴上长了两个疙瘩,没有感觉到疼痛但比较硬,王女士前期没有重视,后来发现疙瘩越来越大,就开始慌了,不会是癌症吧?王女士很害怕,向李鸣一医生说明情况后,建议她住院治疗。

住院期间发现王女士的盆腔,下颌及眼眶都有包块,肿瘤相关检查也提示肿瘤可能性大,王女士很担心,也一度怀疑自己可能得了癌症。“如果是癌症的话,我就不活了。但是我儿子和我说,妈,不管是什么病,我们都要治。”王女士对李鸣一医生说。李鸣一医生仔细查看患者的生化及影像学资料后,发现王女士的球蛋白很高,结合患者盆腔,下颌及眼眶多处包块,凭借着职业敏感性,觉得王女士的病情不是那么简单,有可能是一种极其罕见的疾病,建议王女士继续完善相关检查,检查结果显示王女士的IgG4很高,这更加佐证了李鸣一医生的猜想,王女士可能患了IgG4相关性疾病。

通过病理检查,王女士最终被诊断为lgG4相关性疾病,并使用糖皮质激素治疗,1周后患者下颌腺包块明显减小,目前经过40余天的治疗,患者颌下腺包块几乎消失不见了。

李鸣一医生介绍,IgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化的罕见病,好发于中老年男性。该病临床表现复杂多样,全身症状不突出,发热罕见,部分患者可出现乏力、体重下降等。最常见的临床表现为持续性免疫炎症和纤维化引起的肿块样病变或周围器官受到压迫引起的器官功能障碍。本病可累及全身几乎所有器官,常见受累组织或器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺。大量IgG4+浆细胞浸润、闭塞性静脉炎和席纹状纤维化是本病的显著病理特征。IgG4相关性疾病是一种良性的慢性炎症性疾病,但多数患者病情逐渐恶化可导致重要器官功能障碍甚至衰竭。

IgG4相关性疾病的治疗目标是减轻炎症反应、延缓疾病恶化和保护器官功能,同时尽可能减少药物相关的不良反应。糖皮质激素是目前治疗IgG4-RD的一线药物,激素治疗对绝大多数患者有效。若患者对激素治疗无反应,则需高度警惕肿瘤的可能性,并再次评估诊断是否正确。

内分泌科:龚俊艳)

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